Porfyriat

[pgm]

Porfyriat johtuvat epätäydellisistä myrkyllisistä porfyriineistä joita solut tarvitsevat hemin valmistukseen. Näitä yhdisteitä tarvitaan solujen elämän ylläpitämiseen. Hemisynteesiä tapahtuu eniten luuytimessä ja maksassa.

Porfyria-oireita aiheuttaa ainakin keuhkoklamydia, ja jotkut aineet jotka haittaavat solujen hemisynteesiä. Näitä kutsutaan sekundaariporfyrioiksi, koska kyse ei ole geneettisestä sairaudesta. Porfyriat eivät myöskään ole mitään "Herx-reaktiota", joita bakteerit aiheuttaisivat, vaikka liittyvätkin suoraan solunsisäisiin bakteerikuolemiin. Oireet voivat olla seuraavia (kaikkia oireita ei tarvitse olla samanaikaisesti, porfyrioita on monenlaisia):

ahdistus
aivosumu
fatiikki (fatigue)
iho-oireet (esim. aurinkoihottuma, punaiset läiskät)
korkea verenpaine
lihaskramppi
masennus
metallinen maku
neuropatiat
paranoia
pahoinvointi
rintakipu
ripuli
sekavuus ja/tai hallusinaatiot
sydämentykytys
takykardia
ummetus
unettomuus (insomnia)
vatsakivut

Oireet koskettavat pääasiassa keskushermostoa ja ihoa. Osa porfyriineistä ovat fototoksisia, joten esim. valoyliherkkys ja aurinkoihottuma ovat myös mahdollisia. Tunnusomaista näille oireille on, että ne saattavat kestää hyvinkin kauan, jopa useita viikkoja kohtauksen alkamisen jälkeen, heikentyen hitaasti päivä päivältä. Tämän vuoksi porfyriinien detoksifioiminen on tärkeää, koska oireet voivat olla voimakkaita. Virtsa voi muuttua tummaksi ja jopa pinkin väriseksi, kun porfyriinejä poistuu runsaasti virtsan kautta.

Huomattavia porfyria-oireita on odotettavissa anti-bakteerisilla terapioilla, jos luuydin ja/tai maksa on infektoitunut solunsisäisillä bakteereilla.

Porfyriinit ovat vesiliukoisia (esim. delta-aminolevuliinihappo tai porfobilinogeeni), tai rasvaliukoisia (esim. koproporfyriini III tai protoporfyriini), useimmat kuitenkin rasvaliukoisia. Vesiliukoisista pääsee helpommin eroon, esim. juomalla runsaasti vettä. Näitä ja muita porfyriinejä on havaittu noin 2-4 kertaa korkeampina pitoisuuksina virtsasta ja ulosteissa kuin normaalisti, niillä jotka ovat olleet anti-klamydiaalisella antibioottihoidolla.

Koska jotkut porfyriinit sisältävät rautaa, on metallinen maku suussa mahdollinen. Porfyria-oireita tavataan myös runsaan alkoholijuonnin yhteydessä, ja antabus + alkoholi voi saada aikaan voimakkaita porfyria-oireita. Porfyriinit sisältävät myös typpeä, joten niiden detoksifioiminen elimistön typpikierron kautta on mahdollista.

Porfyriineistä on vaikea päästä eroon nopeasti, ja ne voivat kasaantua hitaasti elimistöön, ja aiheuttaa oireita vasta kun tietty kynnys on ylitetty. Magnesium ja molybdeeni ovat parhaita mineraaleja porfyrioita vastaan, myös isot annokset pantoteenihappoa voi auttaa. Jotkut ovat käyttäneet lääkehiiltä jonkinlaisella menestyksellä (estää suoliston kautta uudelleen imeytymisen). Erilaiset merilevä-valmisteet voivat myös olla hyviä, niiden absorboivan vaikutuksen vuoksi. Suola, alkoholi ja kofeiini voimistavat porfyriinien haittavaikutuksia. Glukoosia käytetään akuutin porfyriakohtauksen hoidossa.

DMSA (joka on elohopeakelaattori) sopii myös hyvin porfyriinien kelatointiin, ja vähentää yleensä oireita. Koska porfyriinit ovat vahvasti hapettavia yhdisteitä, niiden haittavaikutuksien minimoimiseen sopivat antioksidantit, kuten C- ja E-vitamiini.

Lähteet:
http://www.cpnhelp.org/secondaryporphyria
http://www.freepatentsonline.com/6884784.html
http://www.cpnhelp.org/pdfs/Host:CellEnergyDepl.pdf (tutkimus keuhkoklamydian aiheuttamista porfyrioista)
http://www.helsinki.fi/project/porfyria/index.html
Antioxidant inhibition of porphyrin-induced cellular phototoxicity.
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/11809377